Prion adalah protein yang tidak selaras yang dengan bantuan mekanisme pelipatan proteinnya yang unik, dapat mentransmisikan bentuknya yang tidak selaras ke varian normal lainnya dari protein tersebut. Mereka umumnya mencirikan banyak kondisi neurodegeneratif yang fatal dan sangat menular pada hewan dan manusia.
Protein prion ditemukan di seluruh tubuh kita. Penyakit prion biasanya dipicu oleh paparan makanan yang terkontaminasi, virus, atau agen infeksi lain yang mengandung protein prion. Namun, beberapa kasus disebabkan oleh kondisi genetik yang disebut penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang merupakan penyakit neurodegeneratif progresif yang dapat muncul setelah lahir dan yang dihasilkan dari varian gen tertentu yang menyebabkan ketidaksejajaran protein prion pada permukaan protein normal.
Protein yang tidak selaras ini kemudian menginfeksi sel normal. Setelah sel-sel yang terinfeksi berkembang biak, mereka melakukan perjalanan ke otak, di mana mereka menjadi asal dari banyak gangguan neurodegeneratif yang mematikan termasuk penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, penyakit Lou Gehrig dan lain-lain. Ketidaksejajaran protein ini menghasilkan pembentukan zat protein abnormal di jaringan saraf, yang menyebabkan gejala dan akhirnya menghancurkan sistem saraf dan akhirnya menyebabkan kematian.
Tidak ada penyebab pasti penyakit prion. Namun, para ilmuwan telah menentukan bahwa beberapa jenis kondisi bawaan, seperti hiperkolesterolemia familial homozigot (FHGE) dan penyakit ginjal polikistik homozigot (PCK), dapat menyebabkan penyakit prion. Gen yang cacat atau kelainan struktural pada jaringan saraf diduga menjadi penyebab penyakit lain. Namun, para ilmuwan tidak dapat sepenuhnya mengecualikan kontribusi faktor lain.
Gejala awal dari kondisi ini antara lain hilangnya koordinasi motorik gerakan otot. Gejala mungkin juga termasuk kelemahan otot, kesulitan menelan, kelemahan parah dalam penglihatan dan bicara, dan lain-lain gangguan pemrosesan mental. Dalam kasus ekstrim, pasien dapat mengalami koma, kejang, kelumpuhan, dan kematian karena gagal napas. Sementara sebagian besar gejala ini dapat disalahartikan sebagai kondisi lain, penting untuk dicatat bahwa tidak mungkin menentukan kondisi medis mana yang menyebabkan kesulitan bergerak atau menelan. karena prion menyebabkan gejala-gejala ini dengan meniru protein yang ditemukan di jaringan hidup normal dan menyebabkannya tergeser.
Karena satu-satunya cara untuk benar-benar menentukan penyebab pasti dari kondisi ini adalah dengan menguji sampel darah pasien, penting untuk memastikan bahwa tes ini meyakinkan. Karena prion dapat bertahan hidup di dalam tubuh manusia hingga 100 tahun, ada kemungkinan penyakit tersebut dapat tetap tidak aktif di dalam tubuh tanpa memanifestasikan dirinya hingga menjadi menular. Ada juga kemungkinan penyakit ini disebabkan oleh paparan agen biologis tertentu, termasuk virus, racun kimia, dan logam berat.
Untuk alasan ini, berbagai model hewan telah dikembangkan untuk menguji apakah prion berperilaku seperti jenis protein lainnya
Model penyakit prion termasuk scrapie dan listeriosis menular.
Penelitian masih berlangsung; namun, para peneliti tidak dapat memastikan peran pasti yang dimainkan prion dalam menyebabkan penyakit pada hewan ini dan bagaimana mereka dapat mempengaruhi jenis hewan lainnya. Juga masih belum sepenuhnya jelas bagaimana mengendalikan penyakit begitu penyakit itu terjadi. Oleh karena itu, para ilmuwan masih berusaha mengembangkan obat baru dan perawatan lainnya.
Para ilmuwan telah mempelajari prion menggunakan cara yang berbeda. Mereka telah mempelajari jaringan dari otak dan sumsum tulang belakang anjing dengan penyakit dan hewan yang tidak menderita prion. Mereka telah menemukan bahwa prion bertindak dengan cara yang berbeda pada hewan-hewan ini.
Para peneliti telah menemukan bahwa penyakit prion hewan lebih parah pada anjing daripada pada kucing dan tikus. Namun, sebagian besar prion menyerang kucing dan tikus, yang merupakan penyebab paling umum penyakit prion pada manusia. Karena kesamaan pola penyakit pada hewan dan manusia, para ilmuwan mulai mempelajari susunan genetik kedua spesies untuk menentukan penyebab genetik penyakit tersebut. Para ilmuwan percaya bahwa penelitian mereka telah membantu mereka menentukan gen atau gen spesifik mana yang memiliki kemampuan untuk menyebabkan penyakit pada satu atau kedua spesies.
Penyakit prion mempengaruhi sistem saraf pada hewan tetapi tidak fatal dalam banyak kasus. Ini dapat menyebabkan sejumlah komplikasi, termasuk demensia, kelumpuhan, kerusakan kandung kemih, dan serangan jantung. Namun, itu juga dapat mengakibatkan kondisi fatal dalam beberapa kasus yang jarang terjadi.
